विल्सन की बीमारी क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

विल्सन रोग क्या है? लक्षण, कारण और इलाज

क्या आपने तांबे के बर्तन में रखे पानी पीने के फायदे में सुना है? जरूर सुना होगा, क्योंकि भारत में कई सदियों से तांबे के बर्तन में रखे पानी को पीने के फायदों का लाभ उठाया जा रहा है। इतना ही नहीं, आयुर्वेद में भी इसका अच्छा-खासा जिक्र मिलता है। तांबा हमारे शरीर के लिए काफी जरूरी होता है, अगर इसके फायदों के बारे में बात करें तो इससे कुछ निम्नलिखित खास फायदे मिलते हैं :-

1. लाल रक्त कणिकाओं का निर्माण करने में मददगार।

2. तंत्रिका कोशिकाओं को स्वस्थ रखें।

3. अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करे।

4. फॉर्म कोलेजन, एक प्रोटीन जो आपकी हड्डियों और ऊतकों को बनाने में मदद करता है।

5. कोशिकाओं को नुकसान से बचाएं।

6. अपने शरीर में आयरन को अवशोषित करें।

7. शर्करा को ऊर्जा में बदलें।

वैसे तो तांबा हमारे शरीर के लिए काफी फायदेमंद है। लेकिन यह विल्सन रोग का कारण भी बनता है। विल्सन रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर में तांबे की मात्रा काफी बढ़ जाती है, लेकिन आप चिंता न करें यह तांबे के बर्तन में रखे पानी की वजह से नहीं होती बल्कि यह एक अनुवांशिक बीमारी है। विल्सन रोग, के बारे में फ़िलहाल लोगों को कम जानकारी है, तो चलिए इस लेख के जरिये विल्सन रोग के बारे में विस्तार से बात करते हैं। इस लेख में हम विल्सन रोग के कारण, विल्सन रोग के लक्षण और विल्सन रोग का इलाज के बारे में विस्तार से जानेंगे।
विल्सन रोग क्या है?

विल्सन रोग एक दुर्लभ विरासत में मिला विकार है जिसके कारण आपके लीवर, मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों में तांबा जमा हो जाता है। विल्सन की बीमारी वाले अधिकांश लोगों का निदान 5 से 35 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है, लेकिन यह युवा और वृद्ध लोगों को भी प्रभावित कर सकता है।

कॉपर यानि तांबा स्वस्थ नसों, हड्डियों, कोलेजन और त्वचा वर्णक मेलेनिन (Skin Pigment Melanin) के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। आम तौर पर, तांबा आपके भोजन से अवशोषित होता है, और आपके लीवर (पित्त) में उत्पादित पदार्थ के माध्यम से अतिरिक्त उत्सर्जित होता है।

लेकिन विल्सन की बीमारी वाले लोगों में, तांबे को ठीक से समाप्त नहीं किया जाता है और इसके बजाय जमा हो जाता है, इसकी वजह से जान जाने तक का खतरा बना रहता है। अगर विल्सन रोग का जल्दी से निदान कर लिया जाए तो बड़ी आसानी से इससे छुटकारा पाया जा सकता है और रोगी एक सामान्य जीवन व्यतीत कर सकता है।

विल्सन की बीमारी में क्या लक्षण दिखाई देते हैं? What Are The Symptoms Of Wilson's Disease?

विल्सन की बीमारी के संकेत और लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि इस रोग से शरीर का कौन सा अंग प्रभावित है। विल्सन की बीमारी का पता केवल एक डॉक्टर और नैदानिक परीक्षण के द्वारा ही लगाया जा सकता है।

लिवर संबंधी समस्या होने पर विल्सन रोग होने निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं :-

1. दुर्बलता

2. थकान महसूस कर रहा हूँ

3. वजन घटना

4. जी मिचलाना

5. उल्टी

6. भूख में कमी

7. खुजली

8. पीलिया, या त्वचा का पीलापन

9. एडीमा, या पैरों और पेट की सूजन

10. पेट में दर्द या सूजन

11. स्पाइडर एंजियोमास, या त्वचा पर दिखाई देने वाली शाखा जैसी रक्त वाहिकाएं

12. मांसपेशियों में ऐंठन

इनमें से कई लक्षण, जैसे कि पीलिया और एडिमा, लीवर और किडनी की विफलता जैसी अन्य स्थितियों के लिए समान हैं। विल्सन रोग के निदान की पुष्टि करने से पहले आपका डॉक्टर कई परीक्षण कर सकता है।

न्यूरोलॉजिकल Neurological

मस्तिष्क में कॉपर जमा होने से निम्न लक्षण दिखाई दे सकते हैं :-

1. स्मृति से जुड़ी समस्या

2. भाषण में समस्या

3. दृष्टि हानि होना

4. असामान्य चलना

5. सिरदर्द रहना

6. लार टपकाना

7. अनिद्रा

8. हाथों से अनाड़ीपन (Clumsiness With Hands)

9. व्यक्तित्व परिवर्तन

10. मूड में बदलाव

11. डिप्रेशन

12. स्कूल, कार्यस्थल और अन्य स्थानों में समस्या होना

अगर मस्तिष्क में कॉपर जमा होने वाला विल्सन रोग बढ़ जाता है तो इसकी वजह से उपरोक्त लक्षणों के साथ-साथ मांसपेशियों में ऐंठन, दौरे और मांसपेशियों में दर्द की समस्याएँ भी हो सकती है।

कैसर-फ्लेशर के छल्ले और सूरजमुखी मोतियाबिंद Kaiser-Fleischer Rings And Sunflower Cataracts

विल्सन की बीमारी में आंखों में केसर-फ्लेशर (के-एफ) के छल्ले और सूरजमुखी मोतियाबिंद की समस्या हो सकती है। K-F के छल्ले आंखों में असामान्य सुनहरे-भूरे रंग के मलिनकिरण होते हैं जो अतिरिक्त तांबे के जमा होने के कारण होते हैं। विल्सन की बीमारी वाले लगभग 97 प्रतिशत लोगों में के-एफ के छल्ले दिखाई देते हैं।

सूरजमुखी मोतियाबिंद विल्सन की बीमारी वाले 5 में से 1 व्यक्ति में दिखाई देता है। यह एक विशिष्ट बहुरंगी केंद्र है जिसमें तीलियाँ होती हैं जो बाहर की ओर निकलती हैं।

विल्सन रोग के अन्य लक्षण Other Symptoms Of Wilson's Disease

1. नाखूनों में नीलापन आना

2. पथरी

3. समय से पहले ऑस्टियोपोरोसिस, या अस्थि घनत्व की कमी (Premature Osteoporosis, Or Loss Of Bone Density)

4. वात रोग (Arthritis)

5. मासिक धर्म की अनियमितता

6. कम रक्त दबाव

किसी भी रोग में दिखाई देने वाले लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर कम या ज्यादा हो सकते हैं।
विल्सन रोग के कारण क्या है?

विल्सन की बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिली है, जिसका अर्थ है कि इस बीमारी को विकसित करने के लिए आपको प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त करनी होगी। यदि आप केवल एक असामान्य जीन प्राप्त करते हैं, तो आप स्वयं बीमार नहीं होंगे, लेकिन आप एक वाहक हैं और अपने बच्चों को जीन पारित कर सकते हैं।
विल्सन रोग के जोखिम कारक क्या है?

यदि आपके माता-पिता या भाई-बहनों को विल्सन रोग है, तो आपको विल्सन रोग होने का खतरा बढ़ सकता है। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको विल्सन की बीमारी है या नहीं यह पता लगाने के लिए आपको आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना चाहिए। स्थिति का जल्द से जल्द निदान करने से सफल उपचार की संभावना नाटकीय रूप से बढ़ जाती है।
विल्सन रोग की जटिलताएं क्या है?

अनुपचारित, विल्सन की बीमारी घातक हो सकती है, इसकी वजह से निम्न वर्णित जटिलताएं होने की संभावना बनी रहती है :-

1. लीवर का घाव (सिरोसिस) Scarring Of The Liver :- चूंकि लीवर कोशिकाएं अतिरिक्त तांबे द्वारा किए गए नुकसान की मरम्मत करने की कोशिश करती हैं, लीवर में निशान ऊतक बनते हैं, जिससे लीवर के लिए कार्य करना अधिक कठिन हो जाता है।

2. लीवर फेलियर Liver Failure :- यह अचानक (तीव्र यकृत विफलता) हो सकता है, या यह वर्षों में धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। एक लीवर प्रत्यारोपण एक उपचार विकल्प हो सकता है।

3. लगातार न्यूरोलॉजिकल समस्याएं Persistent Neurological Problems :- कंपकंपी, अनैच्छिक मांसपेशियों की गति, अनाड़ी चाल और भाषण कठिनाइयों में आमतौर पर विल्सन रोग के उपचार के साथ सुधार होता है। हालांकि, कुछ लोगों को इलाज के बावजूद लगातार न्यूरोलॉजिकल कठिनाई होती है।

4. किडनी से संबंधित समस्याएं Kidney Problems :- विल्सन की बीमारी किडनी को नुकसान पहुंचा सकती है, जिससे किडनी की पथरी और मूत्र में अमीनो एसिड की असामान्य संख्या जैसी समस्याएं हो सकती हैं।

5. मनोवैज्ञानिक समस्याएं Psychological Problems :- इनमें व्यक्तित्व परिवर्तन, अवसाद, चिड़चिड़ापन, द्विध्रुवी विकार (Bipolar Disorder) या मनोविकृति (Psychosis) शामिल हो सकते हैं।

6. रक्त की समस्या Blood Problems :- इनमें लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस – Hemolysis) खत्म होने की आशंका काफी ज्यादा रहती है जिसकी वजह से एनीमिया और पीलिया हो सकता है।
विल्सन रोग का निदान कैसे किया जा सकता है?

शुरुआत में डॉक्टरो के लिए विल्सन की बीमारी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इसके शुरुआत लक्षण अन्य स्वास्थ्य समस्याओं जैसे भारी धातु विषाक्तता, हेपेटाइटिस सी और सेरेब्रल पाल्सी के समान होते हैं।

कभी-कभी आपका डॉक्टर एक बार न्यूरोलॉजिकल लक्षण होने और के-एफ रिंग दिखाई नहीं देने पर विल्सन की बीमारी का पता लगाने में सक्षम होगा। लेकिन यह हमेशा लीवर-विशिष्ट लक्षणों वाले लोगों या अन्य लक्षणों वाले लोगों के लिए नहीं होता है।

इस दौरान डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और आपके परिवार के मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा। डॉक्टर तांबे के संचय से होने वाले नुकसान को देखने के लिए कई तरह के परीक्षणों का भी उपयोग करेंगे।

शारीरिक परिक्षण Physical Examination

आपके शारीरिक परिक्षण के दौरान, आपका डॉक्टर निम्न जान कर सकता है :-

1. अपने शरीर की जांच करना

2. पेट में आवाज़ सुनें

3. K-F के छल्ले या सूरजमुखी मोतियाबिंद के लिए अपनी आंखों को तेज रोशनी में जांचें

4. आपके मोटर और मेमोरी कौशल का परीक्षण करता है

लैब परीक्षण Lab Test

रक्त परीक्षण के लिए, आपका डॉक्टर नमूने लेगा और उनकी जांच के लिए एक प्रयोगशाला में उनका विश्लेषण करेगा :-

1. आपके लीवर एंजाइमों में असामान्यताएं

2. रक्त में तांबे का स्तर

3. सेरुलोप्लास्मिन के निम्न स्तर, एक प्रोटीन जो रक्त के माध्यम से तांबे को ले जाता है

4. एक उत्परिवर्तित जीन, जिसे आनुवंशिक परीक्षण भी कहा जाता है

5. निम्न रक्त शर्करा

आपका डॉक्टर आपको तांबे के संचय को देखने के लिए 24 घंटे के लिए अपना मूत्र एकत्र करने के लिए भी कह सकता है।

इमेजिंग परीक्षण Imaging Tests

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) Magnetic Resonance Imaging (MRI) और कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन Computerized Tomography (CT) Scan किसी भी मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं को दिखाने में मदद कर सकते हैं, खासकर यदि आपके पास न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं। यह निष्कर्ष स्थिति का निदान नहीं कर सकते हैं, लेकिन डॉक्टर निदान निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं या स्थिति कितनी उन्नत है। आपका डॉक्टर कमजोर मस्तिष्क स्टेम संकेतों और मस्तिष्क और यकृत को नुकसान की तलाश करेगा।

लीवर बायोप्सी Liver Biopsy

आपका डॉक्टर क्षति और तांबे के उच्च स्तर के संकेतों को देखने के लिए लीवर बायोप्सी का सुझाव दे सकता है। यदि आप इस प्रक्रिया से सहमत हैं, तो आपको कुछ दवाएं लेना बंद करना पड़ सकता है और आठ घंटे पहले उपवास करना पड़ सकता है।ऊतक का नमूना लेने के लिए सुई डालने से पहले आपका डॉक्टर एक स्थानीय संवेदनाहारी लागू करेगा। यदि आवश्यक हो, तो आप शामक और दर्द निवारक दवाएँ माँग सकते हैं। घर जाने से पहले, आपको दो घंटे के लिए अपनी तरफ लेटना होगा और दो से चार घंटे अतिरिक्त प्रतीक्षा करनी होगी।यदि आपके डॉक्टर को विल्सन रोग की उपस्थिति का पता चलता है, तो वे आपके भाई-बहनों को भी आनुवंशिक परीक्षण कराने की सलाह दे सकते हैं। यह यह पहचानने में मदद कर सकता है कि आपको या आपके परिवार के अन्य सदस्यों को विल्सन की बीमारी होने का खतरा है या नहीं।यदि आप गर्भवती हैं और आपको विल्सन की बीमारी है, तो आप अपने नवजात शिशु की भविष्य की जांच पर भी विचार कर सकती हैं।

विल्सन रोग का उपचार कैसे किया जाता है?
आपका डॉक्टर चेलेटिंग एजेंट (Chelating Agent) नामक दवाओं की सिफारिश कर सकता है, जो तांबे को बांधते हैं और फिर आपके अंगों को आपके रक्तप्रवाह में तांबे को छोड़ने के लिए प्रेरित करते हैं। तांबे को तब आपके किडनी द्वारा फ़िल्टर किया जाता है और आपके मूत्र में छोड़ दिया जाता है।उपचार तब तांबे को फिर से बनने से रोकने पर केंद्रित होता है। लीवर की गंभीर क्षति (Severe Liver Damage) के लिए, यकृत प्रत्यारोपण (Liver Transplant) आवश्यक हो सकता है। विल्सन रोग में निम्न प्रकार से उपचार किया जा सकता है :-

दवाएं Medications :-

यदि आप विल्सन रोग के लिए दवाएं लेते हैं, तो उपचार आजीवन होता है। दवाओं में शामिल हैं:

पेनिसिलिन (कप्रिमाइन, डेपेन) Penicillamine (Cuprimine, Depen) :- एक चेलेटिंग एजेंट, पेनिसिलिन गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जिसमें त्वचा और किडनी की समस्याएं, अस्थि मज्जा दमन (Bone Marrow Suppression), और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का बिगड़ना शामिल है। यदि आपको पेनिसिलिन से एलर्जी है तो पेनिसिलिन का सावधानी से उपयोग किया जाना चाहिए। यह विटामिन बी -6 (पाइरिडोक्सिन) को भी काम करने से रोकता है, इसलिए आपको छोटी खुराक में पूरक लेने की आवश्यकता होगी।

ट्राइएंटाइन (सिप्रिन) Trientine (Syprine) :- ट्राइएंटाइन (Trientine) बहुत हद तक पेनिसिलमाइन की तरह काम करता है लेकिन कम दुष्प्रभाव पैदा करता है। फिर भी, ट्राइएंटाइन लेते समय न्यूरोलॉजिकल लक्षण खराब हो सकते हैं।

जिंक एसीटेट (गैलज़िन) Zinc Acetate (Galzin) :- यह दवा आपके शरीर को आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन से तांबे को अवशोषित करने से रोकती है। यह आमतौर पर पेनिसिलमाइन या ट्राइएंटाइन के उपचार के बाद तांबे को फिर से बनने से रोकने के लिए रखरखाव चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है।

यदि आप पेनिसिलमाइन या ट्राइएंटाइन नहीं ले सकते हैं तो जिंक एसीटेट को प्राथमिक चिकित्सा के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। जिंक एसीटेट पेट खराब कर सकता है। आपका डॉक्टर लक्षण राहत के लिए अन्य दवाओं की भी सिफारिश कर सकता है।

सर्जरी Surgery

यदि आपके लीवर की क्षति गंभीर है, तो आपको यकृत प्रत्यारोपण (Liver Transplant) की आवश्यकता हो सकती है। लीवर ट्रांसप्लांट के दौरान, एक सर्जन आपके रोगग्रस्त लीवर को हटा देता है और इसे डोनर से स्वस्थ लीवर से बदल देता है।अधिकांश प्रतिरोपित लीवर उन दाताओं से आते हैं जिनकी मृत्यु हो चुकी है। लेकिन कुछ मामलों में लीवर किसी जीवित डोनर से आ सकता है, जैसे कि परिवार का कोई सदस्य। उस स्थिति में, सर्जन आपके रोगग्रस्त यकृत को हटा देता है और इसे दाता के यकृत के एक हिस्से से बदल देता है। किसी भी रोग का उपचार रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के अनुसार होता है। किसी भी दवा का सेवन बिना डॉक्टर की सलाह के न करें यह आपके लिए घातक हो सकता है।